La sindrome da anticorpi antifosfolipidi, per definizione, è caratterizzata dal persistente riscontro di anticorpi antifosfolipidi in pazienti con storia di eventi trombotici arteriosi e/o venosi ricorrenti o di complicanze gravidiche. Gli anticorpi antifosfolipidi riscontrati sono generalmente il lupus anticoagulant (LA), gli anticorpi anticardiolipina (aCL) e gli anticorpi anti-β2-glicoproteina (anti- β2-GP1).
Secondo la più recente revisione della classificazione dei criteri internazionali, per la diagnosi di sindrome da anticorpi antifosfolipidi, deve esserci la presenza di almeno un criterio clinico in associazione a uno o più di uno criterio di laboratorio, riscontrato in almeno 2 occasioni, a distanza di più di 12 settimane1.
Criteri clinici (uno o più):
- Evento trombotico vascolare (arterioso, venoso o dei piccoli vasi).
- Complicanze gravidiche (1 o più aborti entro la 10a settimana di gestazione, preeclampsia, insufficienza placentare, parto prematuro, 1 o più morti fetali non spiegate oltre 10a la settimana di gestazione).
Criteri di laboratorio (uno o più, presenti in almeno 2 occasioni a distanza di più di 12 settimane):
- Lupus anticoagulant (LA).
- Anticorpi anticardiolipina IgG e/o IgM, presenti a titolo medio o alto (aCL).
- Anticorpi anti-β2-glicoproteina IgG e/o IgM, presenti ad alto titolo (anti-β2-GP1).
La sindrome da anticorpi antifosfolipidi è un fattore di rischio variabile per una serie di complicanze gravidiche, quali aborti, ritardo di crescita intrauterino, preeclampsia, morte fetale e parto prematuro. Secondo gli studi il Lupus Anticoagulant è l’antifosfolipide più fortemente associato alla perdita fetale ricorrente prima della 24a settimana di gestazione e anche gli aCL sono legati a tale complicanza.
Il meccanismo alla base della perdita fetale pare essere in parte dovuto agli anticorpi antifosfolipidi, che si legano alle cellule trofoblastiche, alterando il normale processo di formazione della placenta2. Tuttavia anche le complicanze trombotiche a livello della circolazione utero-placentare possono contribuire a tali evenienze.
I pazienti affetti da sindrome da anticorpi antifosfolipidi possono presentare inoltre altre particolari caratteristiche cliniche, quali patologie renali, lesioni alle valvole cardiache e livedo reticularis (quest’ultima è un’alterazione cutanea originata da uno spasmo dei vasi, caratterizzata da zone di cianosi a chiazze,), tuttavia tali sintomi non fanno parte dei criteri diagnostici.
Raramente la sindrome da anticorpi antifosfolipidi si può complicare in sindrome catastrofica, caratterizzata da estese complicanze trombotiche con successiva severa disfunzione di vari organi dell’organismo.
Sebbene la presenza della sindrome da anticorpi antifosfolipidi determini una condizione di forte rischio protrombotico, in circa il 20% dei pazienti viene riscontrata anche la presenza di moderata piastrinopenia, che talvolta può limitare l’utilizzo della terapia antitrombotica. In una parte di tali pazienti la piastrinopenia si accompagna alla presenza di una particolare patologia immunologica, detta Lupus Eritematoso.
Quali raccomandazioni dunque in gravidanza?
L’obiettivo principale nelle pazienti affette da sindrome da anticorpi antifosfolipidi è quello di prevenire ulteriori complicanze gravidiche. Nel corso della gravidanza la combinazione di aspirina a basso dosaggio (100 mg) ed eparina a basso peso molecolare (una o due somministrazioni giornaliere) rappresenta attualmente il protocollo di prevenzione più usato con risultati di esito favorevole fino al 70-80% dei casi. Tale trattamento può essere talvolta insufficiente a contrastare le complicanze materno-fetali; centri specializzati tuttavia sono in grado di proporre, nei casi più severi, dei protocolli di trattamento che prevedano anche la rimozione dal circolo degli anticorpi antifosfolipidi (es. mediante plasmaferesi), con dei risultati significativi sull’esito della gravidanza.
E’ importante che una donna affetta da sindrome da anticorpi antifosfolipidi, prima di affrontare una gravidanza, venga sottoposta ad una valutazione preconcezionale del rischio gravidico (basato sulla storia clinica e sul profilo autoanticorpale) allo scopo di programmare il regime terapeutico più adeguato.
1 W. Lim. Antiphospholipid antibody syndrome. Hematology 2009; 233-239.
2 K. Abou-Nassar, M. Carrier, T. Ramsay, MA. Rodger. The association between antiphospholipid antibodies and placenta mediated complications: a systematic review and meta-analysis. Thrombosis Research 2011; 128: 77-85.
Foto: https://m2.paperblog.com/i/11/112803/stati-uniti-migliaia-di-casi-tra-aborti-e-bam-L-ajpm7E.jpeg